В понедельник в России поздравляли представителей Сил специальных операций. Среди прочего, они обеспечивали безопасность во время референдума в Крыму, где и получили прозвище «вежливые люди». «Лента.ру» выяснила, за что их полюбили в стране и почему органы власти чуть из-за них не поссорились.

В День сил специальных операций, который отмечают в России 27 февраля, у памятника «вежливым людям» в Симферополе собралось много народу — депутаты Госдумы, избранные от Крыма, представители республиканского Госсовета и городских органов власти. Один из симферопольских парламентариев Валерий Ильичев даже заготовил по этому случаю стихи собственного сочинения. «Феномен вежливый отныне — российской армии мандат», — декламировал он высоким слогом. Не все присутствующие пережили выступление с серьезными лицами, но важности момента это не умалило.

Новый профессиональный праздник возник у силовиков около двух лет назад, после соответствующего указа президента. И за это время феномен успел выйти за пределы крымской тематики или армейской сферы, переместившись в культурно-политическую плоскость.

Тяжелый день

«26 февраля был тяжелым днем в жизни Крыма, — вспоминает сенатор от полуострова Сергей Цеков. — Мы понимали, что украинская власть, устроившая переворот в Киеве, уже направляется свои устремления в Крым. А потом мы все вздохнули с облегчением: мы поняли, что находимся под защитой».

Незадолго до референдума, который состоялся в середине марта 2014 года, в аэропорту Симферополя появились вооруженные люди в камуфляже. Они «вежливо», по выражению начальника безопасности аэропорта, попросили охрану удалиться. Никаких опознавательных знаков на форме не было, а официальное российское руководство до последнего хранило интригу. Корректное поведение присутствующих на полуострове военных отмечали буквально все, кто с ними сталкивался. Но это не вносило окончательной ясности в вопрос о том, кого именно они представляют.

И лишь примерно месяц спустя, во время прямой линии в середине апреля президент Владимир Путин, наконец, расставил все точки над i. В Крыму действительно были российские военные, признал он. Москва должна была обеспечить безопасные условия для волеизъявления крымчан и не допустить провокаций. Поэтому, по словам главы государства, «за спиной сил самообороны Крыма, конечно, встали наши военнослужащие».

Это были не рядовые подразделения, а представители отечественных Сил специальных операций. «Никто не собирался воевать. Все собирались защитить и предотвратить. Конечно, там ребята были проинструктированы, что надо быть вежливыми, корректными», — заявил позже глава Минобороны Сергей Шойгу.

Сегодня Силы ССО выполняют задачи по предотвращению терроризма, в том числе выявлению руководителей «Исламского государства» в Сирии, поясняет «Ленте.ру» зампред комитета Госдумы по обороне Юрий Швыткин. «На сегодняшний день это передовой отряд по борьбе с теми элементами, которые мешают нормальной жизни нашего государства», — говорит парламентарий.

После референдума, на котором Севастополь и Крым почти единогласно решили воссоединиться с Россией, местные забеспокоились. «Когда “вежливые люди” ушли с городских улиц, населению вернулась тревога, — рассказывает сенатор Цеков. — Они звонили и спрашивали: “У нас больше не будет защиты?” Все воспринимали их как защитников».

Памятник с провидением

Обсуждая идею увековечить образ доброжелательного силовика в камуфляже, в Крыму шутили, что таким образом они смогут оставить «вежливых людей» на полуострове навсегда — для собственного спокойствия. Средства на памятник собирали всей страной, пожертвования шли на счет благотворительного фонда. Всего собрали около пяти миллионов рублей. «Шоком было, когда на счет поступили деньги от двух садиков Джанкойского района по 1200 и 1500 рублей», — рассказывал Валерий Аксенов, отец главы республики и депутат крымского парламента, инициировавший сбор пожертвований.

Получилось не быстро — только работа непосредственно над памятником весом в тонну заняла около восьми месяцев. Его открыли в День России, в июне прошлого года. Теперь бронзовый солдат Сил специальных операций (ССО) смотрит на маленькую девочку, а в ногах у него трется кот, символизирующий мирное время. «Ведь когда идут боевые действия и стрельба, то все коты, как известно, прячутся», — объяснял свою концепцию скульптор Салават Щербаков. Венчает композицию табличка с надписью: «Вежливым людям от благодарных жителей Крыма».

В Амурской области управились скорее, но и задумка там была менее масштабной. В мае 2015-го Белогорск украсила чугунная скульптура весом 400 килограмм: солдат держит в руках котенка. Глава города Станислав Мелюков пообещал отправить 3D-модель статуи лично Аксенову.

Появление памятника мэр Белогорска объясняет провидением. «В последнее время меня часто спрашивают: а почему в Белогорске, собственно? Мол, где Амурская область и где Крым? Я в ответ говорю: так звезды сошлись», — говорил он.

Мелюков также убежден, что памятники «вежливым людям» поставят и в других российских городах. «Потому что важно, чтобы мы — как помним, кто спас мир от фашизма 70 лет назад — так же помнили, кто помогал вернуть Крым домой», — подчеркнул он.

Не поделили человека

Задолго до возведения тематических памятников в разных частях страны в ход пошла сувенирная продукция помельче. Особенно хорошо расходились футболки — вслед за серией с «Искандерами» и другими воодушевляющими патриотическими картинками. Глава Минобороны Сергей Шойгу раздавал майки с логотипом «вежливых людей» молодым изобретателям, а министр иностранных дел Сергей Лавров, возможно, даже примерял лично. «Получил в подарок несколько вариантов. Особенно мне нравится хаки с тремя неизвестными в масках и очках. Очень художественно исполнено», — рассказывал он журналистам.

Закончилось тем, что «Военторг» выпустил коллекцию одежды под брендом «Вежливые люди».

Но за рубежом сувенирный бум восприняли настороженно — хотя некоторые европейские делегации уже успели побывать в Крыму и даже возложить цветы к памятнику. За песню «Вежливые люди» хор имени Александровна предлагали не пускать в Польшу на ежегодные выступления. А в Литве убрали с магазинных прилавков игрушечные фигурки военных, которые продавались в упаковках с надписью «Вежливые люди».

Ограничить торговлю товарами с «вежливой» символикой предлагали и в России. Валерий Аксенов планировал обратиться в Минобороны с просьбой «перестать патриотическую тему превращать в коммерцию». Тем не менее магазины с продукцией бренда через некоторое время открылись сразу в трех российских регионах.

Да и в Крыму на «вежливых людей» все-таки имеются более или менее коммерческие виды. «Бренд “Вежливый Крым” должен стать не только символом крымского гостеприимства, но и знаком качества во всех сферах нашей жизни», — заявлял глава республики Сергей Аксенов.

Он надеется, что в сфере обслуживания может воцариться та же корректность и хорошие манеры, что и среди людей в камуфляже. «Мы должны четко осознавать, что наш туристический продукт будет конкурентоспособен только в том случае, если туриста будет окружать не только высокий уровень сервиса, но и общая доброжелательная атмосфера», — подчеркивает Аксенов. Но переодевать персонал в майки «Военторга» он, кажется, пока не намерен.

После трагедии в Керчи власти всерьез задумались о ряде ограничений. Ужесточить предлагают не только продажу оружия, но и контроль за распространением негативной информации в интернете, наказание «за склонение несовершеннолетних к нападению на людей», а также пропускной режим в школах. И это лишь малая часть из множества инициатив, которые высказывали в последние дни депутаты, чиновники, политики и активисты. Почему после трагедий всегда появляется вал запретительных инициатив, чего на самом деле хотят власти и могут ли запреты повлиять на общество — объясняют социологи.

Бюрократия живет по законам бюрократии

Леонтий Бызов, ведущий научный сотрудник Института социологии РАН:

Это естественная реакция административной системы на любые угрозы, потому что все этажи иерархически выстроенной административной системы стремятся снять с себя ответственность за какие-то непредвиденные обстоятельства. Неважно, произойдут они или не произойдут. Важно, чтобы в случае, если они произойдут, отвечал не я, а кто-то другой. Это естественная реакция бюрократического класса, который составляет основу этой административной системы.

Поэтому неважно, что все эти меры — бессмысленные, что все равно, если кто-то захочет взорвать — он взорвет, неважно, что эти меры требуют огромных ресурсов. Это не играет никакой роли. Важно, что я как человек, отвечающий за безопасность школ в городе, в регионе или в стране, это предписал, это мероприятие устроил. Если что-то случится, я смогу сказать — я это сделал, и я не виноват. Виноват кто-то другой. Те, допустим, кто мои предписания не выполнил.

Предписания же делаются таким образом, что их выполнить невозможно. Мы все это прекрасно знаем. Уже притчей во языцех стали пожарная безопасность, санитарный контроль, то есть целый набор ограничений, которые, все знают, что выполнить невозможно, и все их обходят.

Но это то, к чему всегда можно придраться и сделать кого-то виноватым. Кого угодно, кроме самого себя. Чтобы потом не сказали: вы не справились, вон, у вас ребят убивают. Нет, мы приняли меры. Вот, пожалуйста, семьдесят пунктов. Всюду стоят галочки.

Выполнять — это для других, и это потребует огромного количества денег, и сами меры могут оказаться неэффективными. Поэтому это форма перекладывания ответственности с одного этажа бюрократической лестницы на другую.

Это относится к исполнительной власти, а депутаты делают то же самое, потому что им надо на что-то реагировать. Они тоже встроены в исполнительную вертикаль, никакой самостоятельной представительной власти не существует. Они тоже должны предусмотреть комплекс мероприятий, внести поправки в законопроекты, чтобы никто не сказал: у вас плохие законы. Нет, мы все сделали, мы повысили безопасность. А их [законы] выполнить либо невозможно, либо их можно выполнить, но это будет неэффективно. С этим уже пусть другие разбираются.

У нас это действует только одним образом — виноваты одни, а страдают от запретительных мер совершенно другие люди.

Эта реакция работает всюду. Я думаю, что она работает и в демократических странах, где административная система устроены иначе, разве что, возможно, не так грубо, как у нас. А корни одни и те же, потому что государство — всегда бюрократия. Просто бывает бюрократия адекватная и в какой-то степени ограниченная другими ветвями власти, независимыми от нее, а бывает бюрократия всемогущая, как у нас, где каждый нижний этаж зависит от верхнего.

В первую очередь надо выслужиться перед верхним этажом, показать, что мы все сделали как надо, нам надо вручать медаль и ордена.

Их страх имеет две стороны — страх быть пониженным, наказанным, и, наоборот, желание выслужиться, быть отмеченным. Как правило, отмечаются не те, кто реально внес свой вклад в какое-либо полезное дело, а те, кто занимался выслуживанием и громче всего о своих заслугах докладывал начальнику, лучше рапорта писал. Обычная ситуация. Важно не попасть под раздачу, потому что всегда, когда происходит ЧП, должен быть кто-то виноватый, кого надо публично выпороть и уволить.

Плюс зарабатывание политических очков, потому что эти случаи действительно имеют очень широкий общественный резонанс. И это популярно, потому что людям это внушают. Бюрократия через средства массовой информации умеет очень эффективно свои интересы выдавать за общенародные. Кто-то этому верит, кто-то — нет. Но большая часть людей, очевидно, верит. Только продвинутая часть общества, которая имеет свои, независимые источники информации, приучается критично относиться к тому, что им говорят. А те, кто имеет один источник информации (в первую очередь — федеральные телеканалы), наоборот, привыкают относиться ко всему некритично и считают, что все, что делает власть, — правильно.

Бороться [с такими трагедиями, как в Керчи] можно. Но только демократизацией общественного климата, то есть независимыми ветвями власти. Нужно, чтобы законодательная власть не боялась исполнительной власти и могла бы действовать ответственно, исходя из наказов, которые она получила от избирателей, а не в оглядке на исполнительную власть, и чтобы были диверсифицированные источники информации, а не один. Если демократизации не будет, то так или иначе, можно ставить хороших начальников вместо плохих, и все равно бюрократия будет жить по законам бюрократии.

Предотвратить такие случаи невозможно. Наша жизнь полна неожиданностей и исполнена несчастьями, которые сыплются на голову совершенно негаданно и незаслуженно. Можно стараться предотвратить, но гарантировать нельзя. Мы можем только снизить вероятность. Но даже по теории вероятности нечто подобное когда-нибудь повторится просто потому, что оно происходит всегда и всюду.

Другого предложить не могут

Денис Волков, социолог «Левада-Центра»:

Они должны как-то реагировать. С одной стороны, они реагируют как умеют, а с другой — чего-то такого от них и ожидают.

Если посмотреть на общество в целом, то оно поддерживает и понимает такие инициативы, где надо кого-то наказать, что-то запретить. Я допускаю, что могут быть и некие политические мотивы — пропихнуть какой-то закон, — но я думаю, что не это главное. Главный посыл, который возникает у рядового гражданина, это то, что инициатива что-либо отрегулировать означает кого-то наказать. Или что-нибудь запретить, или камеру поставить.

Это то, что людям понятно, и то, что первым приходит на ум среднестатистическому гражданину. Это то, как люди в целом мыслят. На мой взгляд, таково одно из основных объяснений.

И кроме тог, что депутатам надо показать свою активность, в том числе своим избирателям, что люди наверху заботятся о них, что им не все равно, у них также есть своя человеческая реакция. Она такая же, как у среднестатистического россиянина, — наказать и запретить. Жесткий ответ понятен человеку. То есть они действуют в русле тех ожиданий, которые к ним общество в целом предъявляет.

Власть должна продемонстрировать заботу и, с другой стороны, продемонстрировать силу, потому что среднестатистический россиянин все-таки ждет именно силы.

Отчасти это наша, российская, черта. У нас ждут решения проблем прежде всего от государства. Так и люди воспитаны были, и государство само при всяческой возможности воспитывает то, что в случае любой сложной ситуации на него можно опереться. Это не менталитет, не загадочная русская душа. Просто такова работа институтов, исходя из нашего опыта, для большей части населения — опыта советской власти, где государство было вообще единственным игроком и единственным доминирующим действующим лицом. Правда, сейчас государство начинает все чаще обманывать ожидания граждан.

Что еще [кроме запретов] власть может сделать, чтобы предотвратить подобные события, сразу и не поймешь. Они другого предложить не могут. Я думаю, что это характеристика не только наших политиков, но и всех политиков. Другие варианты могут предлагать только какие-то продвинутые группы, после более глубокого анализа, исследований, работы экспертов. Это должно обсуждаться публично, а публичного обсуждения у нас, конечно, тоже не хватает в политической культуре. А ответа ждут.

Вопрос семьям и школам

Александр Чумиков, доктор политических наук, главный научный сотрудник Центра региональной социологии и конфликтологии Института социологии РАН:

Все сейчас пытаются найти причины, и оказаться в этом [в поисках причин] в первых рядах, а также найти методы решения и преодоления этих причин. И все, что предлагается, — все невпопад.

Первое. Как же охраняли, надо охрану усиливать. То есть, если посчитать, в стране примерно 60 тысяч учебных заведений, если в каждом поставить по четыре человека, будет еще одна Росгвардия. Это не решение вопроса. Усиливать и усиливать всё — это все равно репрессивный аппарат, каким бы целям он ни служил, и обуза на плечи налогоплательщиков.

Следующее. Стоит там один человек, или четыре, или шесть — все равно. Парень этот четыре года ходил туда, его в лицо знают, как и всех остальных. Они что, годами встречают человека, а потом, на четвертый год: давай-ка я присмотрюсь к нему повнимательнее? То есть вопрос с охраной — это не вопрос.

Второе. Начинают искать религиозные корни. Вот там мама посещала свидетелей Иеговы, и он там приобщился… и так далее и тому подобное. Но, во-первых, «свидетели» уже запрещены после долгих дискуссий, во-вторых, я не буду давать юридические трактовки, в чем там у них экстремизм, но только не в призывах к насилию. У свидетелей Иеговы этого нет в принципе. Они оружие отказываются держать в руках, их в концлагеря сажали во время Второй мировой войны и пришивали фиолетовый треугольник за то, что они отказывались брать в руки оружие.

При этом, если сравнивать с трагедией в Кемерово, в пожарной безопасности есть формальные вопросы. А в случае с керченским стрелком я формальных методов решения проблемы не вижу. Это популизм — поговорить, попасть в СМИ и так далее. И объявляется торжественно: а вот теперь во всех школах усилена охрана. Хорошо, на какой срок вы ее усилили? И каким образом? К сожалению, проблему решить невозможно, есть разные примеры из истории, почему это так.

Поэтому пока в этих запретительных инициативах я не вижу смысла. Более того, я другую юридическую или политическую инициативу предложить сам не могу. А могу предложить только следующее, глядя со стороны не только как политолог, а со стороны университетского профессора, которому приходилось работать в школах. Преподаватель должен знать своих учеников. Не следить за ними, что-то перлюстрировать, а предложить людям написать какие-то работы, посмотреть, как они мыслят, о чем они рассуждают, попытаться войти в диалог. В вузах этого в принципе нет, воспитательная функция не предполагается. Ответственные за воспитательную работу есть в школах, в армии. В вузах же за поведение и за мировоззрение некому отвечать, кроме как преподавателю, который ведет дисциплину. Формально его заставить это делать нельзя. Это нужно делать только неформально — понять, чем человек живет.

Этот парень был без друзей. Ну так ты поговори, присмотрись, посмотри, может, он в соцсетях сидит, что он выкладывает. То есть я вижу постановку вопроса перед семьей и школой. Без формальных регуляторов.

Слабости власти я в этом также не вижу. Он не бросил вызов власти, он не высказал несогласия с теми, кто у власти. Он вообще ничего не сказал.

В России официально выявлено около 40 тысяч пациентов с редкими (орфанными) болезнями. Сегодня из федерального бюджета государство оплачивает лечение четырех редких патологий из нескольких тысяч существующих. Предполагается, что остальных орфанников спасают региональные бюджеты. Однако на самом деле эти больные тихо умирают — местные власти отказывают в лечении, ссылаясь на отсутствие средств. Чем богаче регион — тем больше экономит. Жительница «нефтяного» Сургута Инна Становая уже год пытается доказать, что умирает. В 2017 году у нее диагностирована болезнь Помпе, которая приводит к разрушению всех мышц тела. Однако вместо дорогостоящего препарата местные власти рекомендуют ей лечиться витаминами. О том, что чувствует человек, внезапно ставший неизлечимым, она рассказывает в своих блогах в социальных сетях под хештегом #запискиредкогопациента. «Лента.ру» записала рассказ Инны о том, как государство отказывается признавать, что жизнь каждого — бесценна.

О первом звонке

Всю жизнь считала себя здоровым человеком. С раннего возраста занималась народными танцами, причем профессионально. Были постоянные конкурсы, гастроли, все детство прошло в поездках, движении. А дальше — как у всех. Окончила школу, поступила в университет, вышла замуж, родила доченьку, строила довольно успешную карьеру.

Первый звоночек был, когда я — успешная молодая 25-летняя женщина — получила права и приобрела личный автомобиль. Тогда впервые я ощутила тяжесть и слабость в ногах. Как будто кто-то привязал гири к ступням. Но благополучно списала это на то, что обленилась, стала реже ходить пешком.

Постепенно все это нарастало. Мне стало неудобно выходить из машины, взбираться по лестнице. Потом я уже не могла без опоры на руки встать со стула. Близкие стали обращать на это внимание. Но я в то время набрала немного лишних килограммов и именно в этом видела причину своей «неуклюжести».

Зимой в конце 2016 года мы с дочерью одни без мужа отправились к родственникам в другой город. Сначала — на поезде. А затем должны были сесть на автобус. Но я не смогла в него забраться. А потом поскользнулась, упала и закатилась под автобус. И я до сих пор помню это ощущение — ты валяешься под колесами, как таракан, не можешь перевернуться. А все вокруг переглядываются и перешептываются. Именно вернувшись из этой поездки, я поняла, что нужно срочно идти к врачу.

О диагнозе

Но мои жалобы врачи вначале всерьез не воспринимали. Невролог предположил, что у меня вегето-сосудистая дистония (в мировом классификаторе такой болезни просто не существует, в России на этот «мусорный диагноз» списывают все непонятные жалобы пациентов — прим. «Ленты.ру»).

Я объясняю, что мне тяжело руки поднимать, ходить, а доктор советует йогу и не забивать себе голову депрессивными мыслями. Я самостоятельно искала информацию в интернете, искала врачей. Наконец в 2017 году определили, что у меня генетическая болезнь Помпе, позднее начало. Мне тогда исполнилось 34 года.

В моем организме отсутствует нужный фермент. В результате накапливается особое вещество — гликоген. Он разрушает структуру мышц. Перестают действовать не только ноги-руки, но и мышцы, отвечающие за дыхание и работу сердца. Постепенно, клетка за клеткой, умирает весь организм.

Но, когда мне официально объявили диагноз — стало как-то легче. Плохо, когда твое состояние недооценивают. Ты понимаешь, что с тобой что-то не так. А вокруг все жизнерадостно машут рукой: «Да тебе это только кажется! Ты слишком впечатлительна!» Когда есть диагноз, ты понимаешь, что ты ничего не придумываешь, это все происходит вовсе не из-за твоей лени.

О шансах

Болезнь Помпе — орфанная. Встречается примерно у одного из 140 тысяч человек. В России всего несколько взрослых официально живут с таким диагнозом. Все они наблюдаются в федеральном НИИ неврологии в Москве.

Хотя болезнь неизлечимая, единственный препарат в мире, способный затормозить развитие болезни, — майозайм. В России его зарегистрировали в 2013 году. Все россияне с Помпе его получают. И мне врачи после постановки диагноза сказали, что это лекарство — мой единственный шанс на жизнь. Но начать принимать его нужно как можно скорее. Потому что погибшие двигательные нейроны восстановлению не подлежат.

В свою поликлинику в Сургуте с уже поставленным диагнозом я обратилась в сентябре 2017 года с просьбой назначить мне лечение. Но препарат не входит в список ЖНЛВП (жизненно-необходимые лекарственные препараты), утвержденный Минздравом, а также болезнь Помпе не включена в список 24 орфанных, лекарства для которых могут быть приобретены за счет региональных бюджетов. Поэтому, боясь брать ответственность на себя, поликлиника переправила меня в Сургутскую областную клиническую больницу. Там предложили госпитализацию для «оценки состояния».

Сейчас кругом идет оптимизация здравоохранения, более 10-14 дней очень редко лежат больные. Меня же продержали целый месяц. Кололи витамины, делали массаж, какие-то анализы. А в конце собрали врачебную комиссию, где мне рекомендовали употреблять витамины группы В. А в остальном лечении я получила официальный отказ. Обосновали отсутствием жизнеугрожающих состояний. Я ведь хожу, дышу и даже неплохо выгляжу. В ближайшие месяц-два вряд ли умру. На вопрос: «А кто будет нести ответственность, когда жизнеугрожающее состояние настанет?» — чиновник из департамента здравоохранения Ханты-Мансийского округа ответил: «Все мы окажемся в жизнеугрожающем состоянии! Кто-то раньше, кто-то позже».

О врачах

Сначала было ощущение, что кто-то перекрыл кислород, все надежды рухнули. Мы год сражались за лекарство. Понимали, что оно дорогое, могут возникнуть проблемы с чиновниками. Но не сомневались, что хотя бы врачи будут на нашей стороне, а не на стороне денег. Как-то в голове сформировался образ доктора, задача которого помочь больному. Но, видимо, в наше жестокое и беспринципное время главная цель — это не спасти, а выстроить план обороны от пациента.

После этой комиссии я много плакала. Но как-то пережила это и снова — в бой. Летом мы ездили с семьей в отпуск. Были в Москве. И я снова прошла полное обследование в НИИ неврологии, врачи которого специализируются на Помпе. Так получилось, что с прошлого обследования в этом институте прошел ровно год. И, как показывают исследования, болезнь продвинулась. В выписке отмечено, что произошли ухудшения. Ходить стала хуже, происходит разрушение мышц ног. Я раньше была уверена, что икры у меня более-менее в порядке. Но МРТ показала отрицательную динамику.

Есть проблемы с кишечником и мочевым пузырем. И, как сказали врачи, есть опасность, что скоро я столкнусь с дыхательной недостаточностью. Это происходит всегда внезапно. Может, меня это ждет через неделю, а может — через месяц, через три. За счет того, что тело у меня спортивное, дыхательная система достаточно тренирована — я пока держусь. Но запаса прочности уже почти нет…

В Сургуте отказываются верить, что мое состояние ухудшается с каждым днем. Предложили госпитализироваться для оценки «динамики». Конечно, я рада любой предложенной помощи. Но если судить объективно — месяц назад я уже проходила «медкомиссию» в федеральном центре, курирующем редкие патологии. Вряд ли в Сургуте, где других пациентов с диагнозом Помпе никогда не было, могут посоветовать что-то иное и действенное.

О страхах

Сейчас я боюсь больниц. Для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями многие вмешательства не столь уж безвредны. Например, те же внутримышечные инъекции витаминов, которые мне прописали. Это не только не эффективно, но и травмирует и без того крайне ослабленные мышцы.

Еще боюсь игольчатой электронейромиографии. Это исследование работоспособности мышц. Иголочка с электродом на конце втыкается под кожу, пускается ток. И аппарат фиксирует, как реагирует мышца, насколько активно сокращается. Иголку время от времени шевелят. Ощущение в это мгновение неприятное, кажется, что боль до костей пронизывает. Тем более я проходила эту процедуру в прошлом месяце. Слишком часто электронейромиографию не делают. Зачем? С ее помощью можно заметить разницу, если между исследованиями прошел хотя бы год. То есть различия месячной давности анализ просто не «поймает».

О деньгах

Лекарство, которое поможет мне оставаться человеком, — дорогое. Очень. И сургутские врачи почему-то считают: если согласятся, что этот препарат мне поможет, то чиновники накажут их за «расточительность». Но так быть не должно. Есть закон, по которому, если пациент нуждается в жизнеспасительном препарате, государство обязуется его обеспечить.

В социальных сетях, где я рассказываю о своей болезни, один из читателей прокомментировал: «Какой смысл тратить сотни миллионов рублей на поддержание жизни одного человека, который не представляет абсолютно никакой ценности для всех, кроме нескольких людей из числа родных и близких?»

Меня тоже периодически терзают всякие мысли, потому что я порядочный человек и эгоизма во мне мало. Я не умею жить для себя, живу для других. И считать, что я «не представляю абсолютно никакой ценности», — очень больно. Я родила и воспитываю здорового ребенка, стараюсь помогать людям, работаю, а не сижу на государственные пособия, не нарушаю законов. Любой адекватный человек, который болеет, автоматически тянется к лечению.

Хорошо рассуждать с дивана с кружкой пива в руках о смысле жизни! А если ты, извините меня, нормально кружку поднять сам не можешь, уже другие философствования на ум приходят.

Мой девиз по жизни всегда был: «Нет ничего невозможного, бывает недостаточно желания!» Он и по сей день весьма актуален. Но сейчас добавилось еще: «Бог не дает креста не по силам». В минуты отчаянья, в минуты слабости, а они бывают достаточно часто, я, как заклинание, повторяю это.

О работе

Несмотря на то что сургутский Минздрав отказывается считать меня больным, которому, кроме витаминов, требуются и другие препараты, недавно мне присвоили вторую бессрочную группу инвалидности. Жду уже несколько месяцев коляску. На коляски — очередь.

Взрослому человеку внезапно становиться инвалидом — трудно. Это как будто на полном ходу у несущегося поезда сорвали стоп-кран. Иногда мне кажется, что завтра проснусь — и снова все станет как раньше.

Поэтому, хоть и трудно, пытаюсь вести обычную жизнь. Работаю в транспортной компании менеджером. Спасибо руководству — там относятся ко мне с пониманием. Но если бы не муж, эта «нормальная» жизнь просто была бы невозможна. Самостоятельно передвигаться по улице я не могу. Какое-то время иду, а потом ноги немеют, перестаю их чувствовать и падаю плашмя, как мешок.

Муж практически тащит меня на своей руке до машины. Потом — провожает до рабочего места, сажает за стол. Мы с ним работаем в одной компании. Когда нужно встать, я звоню, он приходит и помогает.

Опять же, для повышения собственной самооценки пытаюсь заниматься домашними делами. Даже мою полы. Мне для этого купили «спецоборудование» — швабру, которую не надо мочить. Внутрь заливается специальный раствор, а на рукоятке есть привод для распыления жидкого моющего состава. Очень удобно. Домашние, если видят, ругают меня за самонадеянность. Но пока я двигаюсь, хочу быть хотя бы в чем-то самостоятельной.

Об инвалидах

Болезнь меняет людей, заставляет отказываться от многих вещей, которые нравились. Люди, ставшие внезапно инвалидами, уже не могут вести прежний образ жизни. Но многие выглядят как обычно.

Притворяться больным легко, но пытались ли вы притвориться здоровым, когда ваше тело говорит обратное? А ведь многие из нас стыдятся своего состояния и всячески скрывают это. Да что далеко ходить, я сама такая. Моя «обложка» не имеет даже намека на тяжелую болезнь. Некоторых это раздражает, вызывает множество вопросов.

На улице люди обычно реагируют на мою неестественную «походку», оглядываются иногда. Однажды мы приехали в офис интернет-компании расторгать договор. Я присела на низкий диванчик. И когда подошла наша очередь, то супруг подошел помочь мне встать. Рядом сидела женщина и с насмешкой так сказала: «Такая молодая, а уже такая попа тяжелая». Меня словно кипятком обдало, даже капельки пота по спине побежали. Было больно. Супруг тогда, конечно, ответил, что человек тяжело болен. И иногда стоит не все свои мысли озвучивать. Но я постепенно «отращиваю» скорлупу. Стараюсь не обращать внимания на косые взгляды. Говорю себе, что вокруг нет никого, я иду одна вместе с мужем. И — все.

О миньонах

Люблю вязать крючком. Когда считала себя здоровой — это было мое хобби. И сейчас, к счастью, мои пальцы, стопы в хорошем состоянии. То есть крючком могу работать. Только устают руки, когда держу их на весу. Я под них подушку подкладываю. Творчество помогает мне не уходить с головой в болезнь. Очень люблю вязать миньонов — это такие фантастические забавные существа из мультфильма «Гадкий Я». Они всегда жизнерадостные. Здоровому человеку такую игрушку можно сделать достаточно быстро. А у меня процесс растягивается, конечно. Многие знакомые предлагают: вяжи на заказ. Но я побаиваюсь. Потому что тогда нужно соблюдать какие-то сроки. Физически могу не справиться.

О будущем

Мы в семье проговариваем, как будем жить дальше. Пессимистических сценариев как-то у нас, к счастью, нет. Бывает, на меня находит плохое настроение. Все мы люди. Но родные не дают эту тему развивать. Говорят: нет, не будет у тебя ничего плохого, мы получим лекарство, ты будешь жить. А если не верить, то можно сойти с ума. Представляете, вы знаете, что скоро вас парализует, что вы умираете. Есть лекарство, которое может это все остановить. Но нет денег, чтобы его купить.

Сейчас я веду дневник #запискиредкогопациента. Главная цель — информация для окружающих, а также — помощь таким же «редким». Потому что в начале своего пути я не знала, куда мне обращаться, как быть, что делать.

У меня в друзьях есть пациенты с болезнью Помпе из других стран. Американка Блэйк занимается скалолазанием и гольфом. Болезнь у 28-летней женщины диагностировали не так давно, но она уже принимает лекарство. Блейк говорит, что симптомов никаких не чувствует и надеется, что никогда и не почувствует. Брюс из Южной Африки — серфингист, регулярно участвует в веломарафонах. Тоже держится благодаря терапии. Расходы на лекарство и обследование всем пациентам компенсирует государство. Я читаю их блоги. Смотрю на фото. Там — счастливые люди, по которым даже не скажешь, что они смертельно больны. Я верю, что и у меня есть будущее.